Video entrevista al Dr. Iván Chérrez-Ojeda Investigador de la Universidad Espíritu Santo de Ecuador.
Diagnóstico y tratamiento de la Fibrosis Pulmonar Idiopática.
Entrevista al Dr. Iván Chérrez-Ojeda

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI), es la forma más común de las denominadas neumonías intersticiales atípicas. Se trata de una enfermedad crónica, con un curso clínico variable, pero que usualmente evoluciona con la disminución progresiva de la capacidad pulmonar, como consecuencia de una lesión pulmonar directa caracterizada por una respuesta inflamatoria y fibrosis.

A pesar de ser considerada una enfermedad poco frecuente, su incidencia parecería ir en aumento y llega al 15% de las consultas en médicos neumólogos. Hay pocos datos epidemiológicos de la incidencia de la FPI en América Latina, aunque en Brasil se ha reportado de 0.48 a 1.21 c/100.000 personas por año. Por lo tanto, la investigación de esta enfermedad en nuestra región es muy relevante.

En este sentido, el Dr. Iván Chérrez-Ojeda y col. publicaron recientemente un estudio sobre el manejo y las actitudes frente a la FPI en una muestra de médicos de América Latina. El Dr. Iván Chérrez-Ojeda nos concedió una entrevista acerca de su estudio:

Entrevista Dr. Chérrez

El estudio consistió en la realización de una encuesta, para lo cual se tradujo del inglés la encuesta AIR, se la validó incluyendo, además, preguntas para evaluar la actitud del médico y fue de carácter anónima. Se encuestó a un total de 455 médicos de Ecuador, Chile y Perú que asistieron a dos reuniones científicas entre noviembre del 2015 y diciembre 2016. Del total de los médicos encuestados el 73% refirió haber atendido, al menos, un paciente con FPI en el año previo a pesar de que sólo el 23.7% eran médicos neumólogos. La guía publicada en el 2011 por ATS/ERS/JRS/ALAT fue considerada útil en el 93.7% de los encuestados, a pesar de ello un bajo porcentaje (20.8%) de profesionales no neumólogos tenían acceso a un equipo multidisciplinario para el manejo de estos pacientes (una estrategia enfatizada en esa guía), en comparación con los neumólogos que llegaban al 40%. La tos fue el síntoma más frecuente al momento del diagnóstico, aunque entre los neumólogos predominaba la disnea y los crepitantes tipo velcro en la auscultación. El tiempo promedio desde la aparición de los síntomas hasta el diagnóstico fue de ≤ 6 meses. Con respecto a la actitud de los médicos, alrededor del 80% considera que FPI es un importante trastorno clínico, y consideró que la identificación de pacientes con riesgo de FPI era importante o extremadamente importante. Sin embargo, solo el 59.7% se sintió confiado en el manejo de estos pacientes. Con respecto al tratamiento el 71.2% indicaban suplemento de oxígeno, un 48% monoterapia con corticoides, el 29.1% monoterapia con N-Acetilcisteína y solo el 17% Pirfenidona. Para el monitoreo del tratamiento lo más utilizado fue la evaluación de la disnea, seguido por la espirometría y solo utilizaron la difusión de monóxido de carbono (DLCO) y prueba de caminata de 6 minutos con oximetría de pulso la minoría de los médicos, siendo los médicos neumólogos los que más lo hicieron.

Los autores señalan en la discusión que esta encuesta también se realizó en Europa donde se observó un mayor acceso a un equipo interdisciplinario para el manejo de estos pacientes, se evidenció un mayor retraso entre la aparición de los síntomas y el diagnóstico (9-12meses) y  la disnea fue el síntoma más referido para el diagnóstico. En la encuesta europea fue significativamente mayor el porcentaje de población fumadora comparándolo con América Latina, con lo cual los autores señalan que podrían estar involucrados otros factores de riesgo en nuestra región en la fisiopatología de la FPI.
En relación a los tratamientos más indicados fueron la oxigenoterapia, la Pirfenidona, y la monoterapia con N-acetilcisteína.

Un punto importante a señalar, que tanto el diagnóstico como el manejo de la FPI ha tenido grandes cambios. Si pensamos en la primera guía publicada por ATS/ERS en el 2000, en comparación con la que se publicó en el 2011 el cambio más relevante tiene que ver con la forma de diagnóstico, reservando la biopsia pulmonar para casos particulares y reemplazándolo por la presencia de un patrón de neumonía intersticial usual en la tomografía computada de alta resolución junto con los otros componentes del diagnóstico. Posteriormente en la actualización de las guías en el 2015 se resalta lo relacionado al manejo terapéutico ya que los resultados de ensayos clínicos con Pirfenidona, Nintedanib y N-acetilcisteína (NAC) han supuesto un cambio en las estrategias terapéuticas de esta enfermedad, posibilitando una disminución en la mortalidad de estos pacientes.

Estos datos ponen en evidencia que a pesar de que existen varias guías diseñadas para el diagnóstico y tratamiento sobre la FPI, existe una diferencia importante entre lo escrito a la práctica clínica, y que esto no solo sucede en Latinoamérica. Recordemos que las guías de práctica clínica se definen como el conjunto de recomendaciones desarrolladas de manera sistemática, para ayudar a los clínicos y a los pacientes en el proceso de la toma de decisiones. Esto implica que el contexto en el cual se aplican puede variar entre países y regiones. En consecuencia, es fundamental disponer de información para la generación de guías adecuadas, su difusión a través de las sociedades científicas, congresos y actividades de formación médica y la traducción a diferentes idiomas para favorecer el acceso a un mayor número de profesionales.

Bibliografía recomendada:

Cherrez-Ojeda I, Cottin V, Calderón JC, Delgado C, Calero E, Simanca-Racines D, Quadrelli S, Cherrez A. Management and attitudes about IPF (Idiopathic Pulmonary Fibrosis) among physicians from Latin America. BMC Pulmonary Medicine. Vol: 18 Nro: 1 Págs: 5 - Fecha: 01/01/2018. Disponible en: “Management and attitudes about IPF (Idiopathic Pulmonary Fibrosis) among physicians from Latin America.” An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. Vol: 183 Nro: 6 Págs: 788 - 824 Fecha: 15/04/2011. Disponible en:“An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management.” An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. Vol: 192 Nro: 2 Págs: e3 - e19 Fecha: 15/07/2015. Disponible en: “An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline.” Overview of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and evidence-based guidelines. Sharif, R. American Journal of Managed Care. Vol: 23 Nro: 11 Suppl Págs: S176 - S182 Fecha: 01/07/2017. Disponible en:“Overview of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and evidence-based guidelines.” Global incidence and mortality of idiopathic pulmonary fibrosis: a systematic review. Hutchinson, J.; Fogarty, A.; Hubbard, R.; McKeever, T. European Respiratory Journal. Vol: 46 Nro: 3 Págs: 795 - 806 Fecha: 01/09/2015. Disponible en: “Global incidence and mortality of idiopathic pulmonary fibrosis: a systematic review.” Current approaches to the diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis in Europe: the AIR survey. Vincent Cottin. European Respiratory Review 2014 23: 225-230. Disponible en: “Current approaches to the diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis in Europe: the AIR survey.” Recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. ALAT 2015. Disponible en:“Recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. ALAT 2015.”