Revisión publicada en el Journal of the American Academy of Dermatology
No sólo vitíligo: la importancia de conocer (y detectar) los distintos tipos de trastornos de la pigmentación
El diagnóstico diferencial es clave para el correcto abordaje y tratamiento de estas alteraciones cutáneas

Los trastornos de la pigmentación suponen un problema muy frecuente en las consultas de Dermatología. Se trata de patologías asociadas a niveles importantes de estigmatización social y a una peor calidad de vida. Aunque el más frecuente, conocido y popular es el vitíligo -caracterizado por unas manchas o “parches” despigmentados bien definidos, localizados en una zona concreta o generalizados-, lo cierto es que no es ni mucho menos el único, de ahí la importancia de realizar un diagnóstico diferencial.
 
Este ha sido el objetivo con el que un grupo de dermatólogos e internistas de la Universidad de Florida (Estados Unidos), la Universidad McGill, de Montreal (Canadá); la Universidad de Thomas Jefferson, de Philadelphia (Estados Unidos) y el Instituto Dermatológico San Gallicano, de Roma (Italia) han puesto en marcha la elaboración de una serie de artículos de educación médica centrados en el análisis de este tipo de patologías cutáneas.

Tal y como explican los autores, identificar este fenotipo de forma precoz permite evitar y/o reducir el número de intervenciones innecesarias y prevenir complicaciones que pueden llegar a ser muy discapacitantes.

Para ello, los expertos llevan a cabo una completa revisión de los diferentes tipos de trastornos vitiligoides, explicando su etiología, posibles causas y peculiaridades diagnósticas y terapéuticas y aportando los datos y las pautas que permiten hacer un diagnóstico diferencial respecto al vitíligo.

Así, el análisis se estructura en base a la clasificación de estos trastornos en generalizados o localizados, según la extensión y distribución de la despigmentación, a la que los autores definen como “la ausencia completa de pigmento en la piel, frente a la hipopigmentación, que es una reducción del pigmento epidérmico”.

En el caso de las despigmentaciones generalizadas, éstas pueden ser en un principio localizadas, extendiéndose después hasta afectar a varias zonas corporales. El factor más importante para evaluar a los pacientes con este tipo de despigmentación es a través de su historia clínica y de la exploración física.

Entre los trastornos incluidos en este grupo se encuentran la leucodermia química, producida por la exposición repetida a ciertas sustancias químicas, y el melanoma asociado a leucodermia, frecuente en pacientes con melanoma, especialmente en aquellos tratados con inmunoterapia (curiosamente, su desarrollo se considera un factor pronóstico favorable).

Otro trastorno vitiligoide generalizado es la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada y Síndrome de Alezzandrini, una patología ocular caracterizada por manifestaciones sistémicas y cutáneas, cuya presencia debería valorarse en aquellos adultos que presentan una despigmentación progresiva asociada a trastornos visuales (según los autores del artículo, cualquier paciente con esos síntomas debería derivarse a un especialista en retina, ya que un retraso en el diagnóstico puede derivar en un deterioro importante de la visión).

En la leucodermia por esclerodermia, el fenotipo vitiligoide tiene una manifestación característica en forma de “sal y pimienta”, asociada a una retención del pigmento perifolicular en la zona retroarticular, en la frente, el cuero cabelludo, el pecho o el tronco. Su presentación en niños y jóvenes es muy similar al vitíligo tanto clínica como histiológicamente. También se incluyen en este grupo algunas enfermedades tropicales como la oncocerquiasis crónica y la enfermedad pinta terciaria, habitualmente importadas a regiones no endémicas por turistas, inmigrantes, etc. y que por lo general son infradiagnosticadas, de ahí la importancia de tenerlas en cuenta en el diagnóstico diferencial. 

En cuanto a las despigmentaciones localizadas, éstas se caracterizan por mantenerse de forma permanente en el área en la que aparecen sin extenderse a otras regiones corporales. En este grupo se encuentra la despigmentación postinflamatoria, que puede tener su origen en una herida o inflamación cutánea y también como consecuencia de las inyecciones de corticoides, pudiendo adquirir en ocasiones la presentación de un lupus discontinuo.

La despigmentación asociada a la regresión neoplásica espontánea, otro de los trastornos incluidos en este grupo, puede surgir espontáneamente o estar desencadenada por un estresor (trauma, enfermedad, cirugía, inmunoterapia). Tanto el desarrollo como el diagnóstico son distintos en el paciente pediátrico y en el adulto. En niños y jóvenes, las lesiones (únicas o múltiples) suelen ser benignas y se asocian al vitíligo y al síndrome de Turner, siendo la edad media del diagnóstico los 16 años. En los adultos es muy poco frecuente, de ahí que su presencia debería hacer valorar la posibilidad de un melanoma metastásico (una enfermedad cuyo origen primario no es detectable en entre el 4 y el 10% de los casos).

Los especialistas recomiendan tener también en cuenta otras condiciones que pueden encuadrarse dentro de este grupo, tales como la despigmentación del prepucio con dispaureumia, asociada al liquen escleroso, y la despigmentación localizada en el área genital, que puede ser un signo precoz de la Enfermedad de Paget Extramamaria (EMPD), un síndrome cutáneo maligno que no debería descartarse en adultos de más edad que presentan una despigmentación progresiva aislada en la región genital.

Finalmente, los autores hacen hincapié en la importancia de conocer las principales diferencias clínicas entre los distintos trastornos vitiligoides para poder llevar a cabo un diagnóstico diferencial temprano y aplicar el tratamiento más adecuado en cada caso, cuestiones que son determinantes en este tipo de afecciones dermatológicas.

REFERENCIAS
Saleem M, Oussedik E, Schoch J, Berger A, Picardo M. Acquired disorders with depigmentation: A systematic approach to vitiliginoid conditions. J Am Acad Dermatol 2019;80:1215-123. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jaad.2018.03.063