Ingresar a RIMA

Regístrese

  • Por favor ingrese su Código Llave

 

La hidradenitis supurativa (HS) es un trastorno dermatológico inflamatorio caracterizado por nódulos profundos crónicos, abscesos, fístulas y tractos sinusales con resultado de cicatrices en la piel. Afecta principalmente a axilas, zona inguinal y perianal y pliegues submamarios, aunque también puede desarrollarse en glúteos, pubis, cuero cabelludo, área posauricular y espalda. 

El mecanismo desencadenante no se conoce por completo, aunque la formación de lesiones provocada por la hiperqueratosis folicular formada dentro de la unidad pilosebácea-apocrina podría ser una de las principales causas. En el trabajo titulado Part I. Hidradenitis Suppurativa: Epidemiology, clinical presentation, and Pathogenesis (Journal of the American Academy of Dermatology.2020;82;(5):1045–1058)

Rasgos epidemiológicos

La prevalencia de la hidradenitis supurativa no está bien definida. Oscila en un amplio rango de entre el 0,00033 y el 4,10% de la población. Estudios más recientes, encontró una prevalencia que alcanza el 0,1%. El doble eran mujeres y el triple afroamericanos y birraciales. 

Lo mismo ocurre con los datos de incidencia. Cada año se detectan 11,4 casos por cada 100.000 habitantes, con el doble de incidencia en mujeres y 2,5 veces más en afroamericanos. 

Disminución de la calidad de vida

Los pacientes con HS reportan una drástica disminución de su calidad de vida, sintiendo vergüenza e incapacidad para participar en actividades sociales y deportivas. La depresión afecta a entre el 5,9 y 42,9% de la población adulta y pediátrica; el dolor lo sufren el 97% de los afectados; y entre el 21 y el 25% están desempleados (9,4% no tienen trabajo debido a discapacidad asociada a la HS). Además, el 4% de los pacientes es adicto a diferentes sustancias, siendo las más habituales alcohol, opioides y cannabis. 

Diagnóstico y clasificación

La hidradenitis supurativa se diagnostica clínicamente, existiendo tres criterios para el diagnóstico: lesiones características, predilección por sitios de flexión y recurrencia de la lesión. Aunque la presentación de la enfermedad varía, lesiones características son nódulos profundos que se expanden para formar abscesos, que posteriormente se rompen y drenan. Debido al desconocimiento de la patología por parte de la población general, existe un retraso en el diagnóstico de 7,2 años, momento en el que ya presentan más una lesión acompañada de molestias, prurito y dolor. 

El sistema de clasificación más utilizado dada su confiabilidad es el Hurley Staging System, con 3 etapas de clasificación de la gravedad de la enfermedad con el objetivo de ayudar a seleccionar el tratamiento, aunque desafortunadamente no evalúa actividad de la enfermedad o respuesta al tratamiento. Posteriormente, se han realizado ajustes en el sistema de estadificación Hurley de forma que subdivide las etapas I y II en leves (A), moderadas (B) y severas (C). 

Comorbilidades y factores de riesgo

La tasa de comorbilidades en pacientes con HS es muy alta. Algunas de ellas son síndrome metabólico, problemas tiroideos, artropatías, trastornos psiquiátricos,  síndrome de ovario poliquístico y los eventos cerebrovasculares. La aterosclerosis, por ejemplo,  se ha asociado con un aumento de los niveles séricos de proteína C reactiva y TNF-α, que también aparecen más elevados en pacientes con HS. 

Otros estados pro–inflamatorios crónicos se asocian a la HS.Entre el 50 y 75% de las personas con HS tienen sobrepeso u obesidad, observándose también en este grupo  porcentajes más altos en la Escala de Hurley.  Las enfermedadades inflamatorias intestinales, especialmente la enfermedad de Crohn (17,3%) se ha visto asociada a la HS. Siguiendo con los cuadros inflamatorios, las artritis inflamatorias muestran una mayor prevalencia en la HS.. 

El tabaquismo es un gran factor de riesgo asociado. Entre el 70 y el 90% de los afectados por hidradenitis supurativa es consumidor de tabaco. Fumar también parece correlacionarse con la obesidad: el 75% de los fumadores de tabaco diagnosticados con HS son obesos.

También las enfermedades dermatológicas comparten patología cutánea con HS. Hiperplasia del aparato pilosebáceo, oclusión folicular e invasión bacteriana son factores etiológicos en el acné conglobata y celulitis disecante, así como en HS. Juntas, estas afecciones constituyen la tríada de oclusión del folículo; la adición de quiste pilonidal define la tétrada de oclusión folicular. 

Patogenia y microbioma

El mecanismo de formación de lesiones en HS se centra alrededor de la unidad pilosebácea-apocrina, considerándose inicialmente la inflamación de la glándula apocrina como desencadenante primario de la enfermedad. Investigaciones más reciente sugieren que la hiperqueratosis folicular ocurre primero, causando taponamiento y dilatación, con resultado de ruptura del folículo con inflamación posterior, absceso y formación del tracto sinusal. Sin embargo, la inmunopatogénesis de la HS es compleja y, aunque aún esté en fase de estudio, parece que varias citoquinas sean particularmente relevantes como desencadenantes de la enfermedad. 

De esta forma, se sabe que el TNF-α aumenta significativamente en pacientes con HS (sus niveles son más elevados según la gravedad de la patología) y tiene un rol multifactorial en el desarrollo de la enfermefad. La otra citoquina con un papel patogénico importante lo constituye la  IL-17, cuyos valores también  se encuentran aumentados en pacientes con HS  de moderada a severa.Hay otras citoquinas involucradas como: IL12-IL23-IL36-IL6, dando cuenta el rol que tiene la inflamación en la fisiopatología de la enfermedad, y a partir de este punto el potencial terapéutico a través de la inhibición de esta respuesta inflamatoria.También ha demostrado ser determinante el hecho de la herencia genética, al tener entre el 30 y el 40% de los pacientes con hidradenitis supurativa un familiar con la misma patología. 

El microbioma cutáneo ha demostrado ser significativamente diferente en la piel lesionada por hidradenitis supurativa. 

Las especies predominantes son el Corynebacterium (aerobios grampositivos con capacidad oportunista de infiltrarse en piel dañada); el Porphyromonas (anaerobios gramnegativos con posibilidad de prosperar en comunidades polimicrobianas en ambientes inflamatorios) y diferentes tipos de Peptoniphilus (anaerobios grampositivos que se ven  comúnmente  en la  piel de los diabéticos o en infecciones que involucran tejidos blandos, huesos, articulaciones o cirugía). Porphyromonas y Peptoniphilus son especies que se han asociado con heridas crónicas y, por lo tanto, pueden afectar la cronicidad de HS.

Conclusión 

Los autores exponen que la HS es una condición debilitante derivada de la hiperqueratosis folicular y la inflamación de la glándula apocrina. Los pacientes son con frecuencia fumadores, obesos y refieren dolor y disminución significativa de la calidad de vida. La patogénesis del HS implica la desregulación inmune con citoquinas inflamatorias, específicamente TNF-α e IL-17, probablemente con una predisposición genética subyacente y distinto microbioma.